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医院首例再生障碍性贫血(极重型)患者经ATG治疗后顺利出院

作者:叶芳;孟莹 来源:血液内科;政宣科 发布时间:2021-10-13 浏览次数:
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  近日,医院首例再生障碍性贫血(极重型)患者经血液内科医护团队精心治疗后,顺利出仓。这也是医院首例经抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗后,顺利出院的患者。

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  患者高女士,于2015年发现血小板减少,未诊治。2020年8月复查血小板计数88×109/L(血小板计数正常值100-300×109/L),仍未行特殊诊治。2021年4月出现乏力、头晕、皮肤出血,于当地医院行血常规检查示:白细胞计数1.58*109/L,中性粒细胞计数0.3*109/L,血红蛋白48g/L,血小板计数2*109/L。明确诊断为再生障碍性贫血(极重型)。曾在辽宁、北京多家三甲医院进行治疗,完善相关检查,患者多部位骨髓象和骨髓活检病理检查均提示:增生极度低下,造血细胞(红细胞、粒细胞、巨核细胞)均极度减少,只有5%,同时合并疾病有:重度贫血、粒细胞缺乏、血小板减少、肝功能异常、血清铁蛋白异常、铁代谢紊乱、低蛋白血症、肝内胆管结石、非毒性多个甲状腺结节、视网膜出血、混合痔、肾功能异常、心功能不全、肺部有结节样改变。

  再生障碍性贫血,是由于机体免疫功能异常所致的骨髓造血衰竭性疾病,属于良性血液病。虽然是良性病,但重型(SAA)和极重型再障(VSAA)死亡率高达90%以上!极重型再障意味着,患者中性粒细胞计数、血红蛋白、血小板计数均极低,患者随时会并发严重感染(重者感染性休克、败血症)、严重的出血(尤其是脑出血)、脏器梗死(心肌梗死、脑梗死)、多脏器衰竭等危及生命。

  目前国际上根治极重型再障的唯一方法为异基因造血干细胞移植。抗胸腺细胞球蛋白(ATG)/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)是除了造血干细胞移植之外,可行的有效治疗方法。ATG是一种很强的免疫抑制剂,是治疗重型/极重型再生障碍性贫血的有效药物;使用ATG后的3-4周内患者的免疫力将被抑制到极低的水平,如何安全渡过使用ATG后的严重感染成为患者能否存活和治疗成功的保证。要想克服这个难题,需要借助于无菌层流病房的威力,无菌层流病房是为免疫力低下、粒细胞缺乏患者提供预防感染的重要保障。

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  由于高女士病情复杂,不是最佳行异基因造血干细胞移植的适应症,即使进行造血干细胞移植,风险也极大,患者及家属不考虑行根治性的造血干细胞移植术,打算选择ATG治疗。但ATG治疗需要使用无菌层流病房,在三甲医院排队时间很长。等待时间越长,感染、出血风险越高。一旦感染,后果不堪想象。患者和家属经过慎重思考和反复权衡,最终选择来我院血液内科进行ATG治疗。

  高女士在我院顺利住院后,经过医院血液内科团队充分的病情和脏器功能评估,制定了详细的诊疗计划。患者于8月12日进入无菌层流病房,8月13日开始接受抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗。血液内科团队医生经过5天的密切监测,患者未出现ATG不良反应。

  无菌层流病房内的任何治疗均需要严格无菌操作,尽可能保证舱内患者零感染。无菌层流病房要想正常运转,护理工作尤其重要,因为护士要24小时在无菌层流室内特级护理患者,守护患者,需要足够的体力、耐力和耐心。患者在独立的舱内需要居住2-3周,很多患者会有抑郁倾向,我们可爱的美小护们,不仅仅承担患者的护理和治疗工作,还是很好的心理咨询师,为患者进行适当地心理疏导,开导和安抚在舱内的患者。血液内科护士长吴海涛亲自参加层流室工作,在护理人员紧缺情况下,亲力亲为,严格把关所有进入层流病房的任何一个物品,哪怕是一张纸也必须经过消毒处理才可以进入层流室。为保证患者在舱内的生活和治疗,血液内科全体医生均参与该项工作,严格一线、二线、三线排班,24小时监测病情变化,确保患者万无一失。

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  在血液内科医护的精心诊疗下,患者在ATG结束后20天复查血常规:中性粒细胞计数1.5×109/L,血红蛋白68g/L,血小板计数32×109/L;血常规稳定,患者达到出舱标准,顺利出舱!从进入无菌层流病房到出舱、出院,患者未出现发热;未使用抗生素针剂。体现出了无菌层流病房预防感染的强大而特殊的作用!

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  这是我院第一例使用无菌层流病房的患者,也是第一例使用ATG治疗并获得成功的极重型再生障碍性贫血患者。该患者诊疗的成功,标志着我院具备了诊疗重型/极重型再障的能力;标志着我院血液病诊疗提升一个新的台阶,与国际接轨;标志着我院具备了使用无菌层流病房诊疗患者的能力。这也为医院下一步开展造血干细胞移植打下了坚实的基础。