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【垂医科普】内分泌科:容易被忽视的内分泌性高血压 | 原发性醛固酮增多症

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  高血压,是严重危害人类生活质量与身体健康的慢性疾病之一。在我国,高血压患病率一直呈上升趋势。最新统计数据显示,我国成人高血压患病率已达31.6%,患病人数约为2.45亿,此外,有43.1%的人群血压处于正常高值,估计人数达4.35亿。高血压是心脑血管疾病的重要危险因素,而心脑血管疾病是我国居民第一大死亡原因,占全部死因的近50%,为提高广大群众对高血压危害的认识、动员全社会都来参与高血压预防和控制工作、普及高血压防治知识,我国自1998年起决定将每年的10月8日定为“全国高血压日”。

  高血压包括原发性高血压和继发性高血压,原发性高血压通常无法明确病因,可能与遗传、生活方式等因素有关,需要终身用药治疗。而继发性高血压是由明确的其他疾病引起的高血压,当查出病因并有效控制病因后,作为继发症状的高血压可明显缓解甚至治愈。在我国,继发性高血压的患病率大约10%-20%。

  引起继发性高血压的病因包括内分泌疾病、肾脏疾病、肾血管疾病、睡眠呼吸疾病、大动脉疾病等,使用一些药物也会引起高血压,其中内分泌系统疾病占据了相当大的比重。

  在众多内分泌性高血压的病因中,原发性醛固酮增多症是一种容易被忽视但极具危害性的疾病。在过去几十年,原醛症被认为是少见病,因而常常藏在众多常见高血压的背后,未被及时发现。然而随着诊断技术的提高,发现原醛症的发生率远不止这些。表面上看原醛症与其它高血压没什么不同,但它实际没有那么风平浪静,患者可能动不动就血压飙升或者长期居高不下,或者长期夜尿增多、乏力口干找不到原因。今天,让我们来认识一下这种隐匿的内分泌性高血压—原发性醛固酮增多症。

Part.1 什么是原发性醛固酮增多症?

  原发性醛固酮增多症(Primary Aldosteronism, PA),简称原醛症,是由于肾上腺皮质病变导致自主分泌过多的醛固酮,引起水分和钠盐在体内潴留,造成血容量增多、血压升高,尿中钾离子排出增加,从而出现高血压伴(或不伴)低血钾的临床表现。与原发性高血压相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重,且这些事件发生的年龄更早。同时,原醛症患者还面临更高的糖尿病和代谢综合征风险。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。

  原醛症根据病因可分为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺皮质增生、肾上腺皮质癌等。

Part.2 原醛症有什么临床表现?

  原发性醛固酮增多症的主要临床表现为高血压和低血钾。此外,患者还可能出现头痛、四肢无力、口渴、多尿、夜尿增多等症状。部分患者在合并碱中毒时,可出现口周及肢体麻木等神经肌肉症状。更为严重的是,部分患者还可能因血压恶性增高导致脑出血等严重后果。

  随着对原醛症的认识加深,发现并非所有的原醛症患者都有低钾血症的表现,临床约9% ~ 37%的原醛症患者存在典型的低钾血症,因此血钾正常的高血压也可能是原醛症。这也是目前原醛症常常被漏诊的重要原因。

Part.3 原醛症的危害有哪些?

  1. 心血管损害

  长期高血压可导致心脏、血管等靶器官受损,增加冠心病、心力衰竭、脑卒中等疾病的发生风险。

  原醛症引起的高血压比原发性高血压更难控制,对心血管系统的损害更为严重。

  2. 肾脏损害

  原醛症可导致肾脏排钾增多,引起低钾血症。长期低钾血症可损害肾脏功能,出现夜尿增多、蛋白尿等症状,严重时可导致肾衰竭。

  3. 代谢紊乱

  原醛症患者常伴有胰岛素抵抗、糖代谢异常等代谢紊乱,增加糖尿病的发生风险。

Part.4 哪些患者会考虑原醛症?

  原醛症的治疗不同于原发性高血压,因此,筛查出原醛症非常重要。对于符合下列情况的高血压患者要想到原醛症的可能,尽早进行筛查:

  持续性高血压(>150/100 mmHg)者;使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(>140/90 mmHg)的患者;使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者以及新诊断的高血压患者。

  高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。

  高血压合并肾上腺意外瘤的患者。

  早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。

  原醛症患者中存在高血压的一级亲属。

  高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。

Part.5 如何诊断原醛症?

  原醛症的诊断流程包括筛查、 确诊和分型三部分。

  1.筛查

  抽血检测血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)是原醛症的首选筛查指标。该比值升高提示可能存在原醛症。需要注意的是,近期饮食情况、采血时间、体位因素及一些常用降压药在内的许多因素都可能对检测结果产生影响,因此患者要在专科医师指导下进行原醛症的筛查准备。这项检查目前在内分泌科门诊即可进行。

  2.确诊

  通过筛查发现疑似原醛症患者后,需进一步进行确诊试验,这些试验可明确醛固酮分泌是否为自主性,从而确诊原醛症。确诊实验包括四个:生理盐水试验、卡托普利试验、口服高钠饮食试验、氟氢可的松试验。推荐对于筛查阳性患者进行≥1种确诊试验以明确诊断。建议筛查阳性的患者住院进行确诊实验检查。

  3.分型诊断

  确诊试验阳性还需进行分型诊断,以确定病变的部位是单侧还是双侧肾上腺以及病变的性质。原醛症的分型对制定治疗方案非常重要,分型决定了哪些患者用药物治疗,哪些患者用手术治疗,一部分类型的原醛患者通过手术治疗可以使高血压和低血钾得到治愈或明显缓解。

  原醛症的分型诊断方法包括肾上腺 CT影像学检查、双侧肾上腺静脉采血,有条件者还可进行基因检测以帮助分型诊断。目前双侧肾上腺取血是确定分型的“金标准”。

Part.6  如何治疗原醛症?

  原醛症的治疗包括手术和药物两种方法。治疗方案的选择取决于原醛症的病因分型和患者自身对药物的反应。

  1. 手术治疗

  对于单侧肾上腺病变,如醛固酮瘤、单侧肾上腺增生等,手术切除病变肾上腺是首选的治疗方法。醛固酮瘤首选手术治疗。

  手术治疗可使大部分患者的血压恢复正常,血钾恢复正常。

  2. 药物治疗

  对于双侧肾上腺病变或不能手术的患者,可采用药物治疗。特醛症首选药物治疗。

  常用的药物有螺内酯、依普利酮等醛固酮受体拮抗剂,可有效降低血压、纠正低钾血症。

  此外患者还应注意在药物治疗过程中切记定期去医院复诊,监测血压、复查肾功能、电解质等指标,并在专科医师指导下及时调整药物剂量。

  参考文献:

  中华医学会内分泌学分会.原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版)[J].中华内分泌代谢杂志,2020,36(09):727-736.

  本文仅限公益科普及学术交流,如有不适请及时就医。文中部分图片及资料来源网络,侵删。