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【院庆50周年系列科普】血液内科:白血病前期-骨髓增生异常综合征(MDS)要紧吗?
01 白血病前期
骨髓增生异常综合征(MDS)的俗称。MDS虽然是白血病前期,但亦属于恶性血液肿瘤!
02 骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS是骨髓衰竭性疾病的一种,具有“难治性血细胞减少、骨髓病态造血和易向急性白血病转化”三大特征。
根据骨髓原始细胞比例、血细胞减少、染色体核型等指标进行疾病分型和危险度分层,不同类型和不同危险度分层MDS患者的生存期、预后、治疗策略均不同;危险度越高,越易向白血病转化,生存期越短;约50%MDS患者转为急性白血病!
因此可疑MDS的患者要积极诊断和治疗。需要强调的是,MDS 是一种排除性诊断,必须排除其他可能引起血细胞异常的疾病方可确诊。
03 临床实战
近期病房连续收治6例MDS患者,4例是慕名而来,2例由本院医生引荐。以老年患者为主,年龄最大88岁。
值得一提的是,每例MDS患者发病时的表现各异。
病例1
以白细胞减少来诊:老年男性,连续3年体检白细胞减少;近期出现贫血;完善骨髓相关检查,确诊为MDS-EB。
病例2
以难治性贫血来诊:老年女性,贫血病史6月余,血常规示大细胞性贫血,维生素B12轻度减低,给予补充维生素B12效果欠佳,血红蛋白不升反降,不除外MDS可能,曾多次建议骨穿等检查,患者拒绝,近期乏力明显,贫血加重,完善检查确诊MDS-RCMD。
病例3
以顽固的血小板减少为首发表现:老年男性,多年血小板减少,未规律诊治,近期血小板计数较前明显下降,完善骨髓象、骨髓活检等检查确诊为MDS转急性髓系白血病AML。
病例4
以全血细胞减少为首发表现:老年女性,年度体检发现全血细胞减少,药物治疗1月余效果欠佳,来我科门诊,外周血分类可见原始细胞,进一步检查诊断为MDS-EB。
病例5
以白细胞增多、单核细胞增多来诊:老年男性,社区医院体检发现白细胞增多、单核细胞增多、贫血,未诊治,6月余后乏力、贫血均明显加重,出现发热、肺炎,我科住院诊治,诊断为MDS-EB。
病例6
恶性肿瘤放化疗史:中年女性,子宫内膜癌病史4年余,既往有放疗、化疗治疗史;近3月来血常规示贫血、血小板减少,逐渐加重,升血因子治疗效果欠佳,我科完善骨髓象等检查诊断为MD-EB。
温馨提示
上述病例提示我们,血常规异常需要重视!尤其是治疗效果欠佳的顽固性贫血、血小板减少、白细胞减少,要警惕骨髓增生异常综合征(MDS)的可能。
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